

Суспільство
Орфанні хвороби: як одна жінка боролась за життя свого сина та ще сотні дітей
15 років тому Тетяна Кулеша дізналась, що у її сина рідкісне невиліковне захворювання. Тоді ж лікарі сказали : “Ця дитина жити не буде — народжуйте іншу”. Такі слова, як вирок, кажуть всім батькам орфанних хворих, адже в Україні таке не лікується і препарати коштують шалених грошей. Та хіба матір це зупинить? Зараз сину Тетяни — Дмитру 24 роки, він живе повноцінним життям, одружився та відкрив власний бізнес. І все завдяки його мамі — жінці, яка вже понад 10 років б’ється у всі двері та бореться за те, аби держава давала фінансування на лікування орфанних хворих.
Тетяна створила організацію “Орфанні захворювання України”, яку називає “парасолькою”, адже вона об’єднує всіх пацієнтів саме з рідкісними захворюваннями.

Тетяна Кулеша
Голова спілки “Орфанні захворювання України”
Народилася в Києві. Отримала освіту вчителя географії, біології та англійської мови. Має сина 24-річного Дмитра, хворого рідкісним мукополісахаридозом, та 10-річну доньку Надію.
Довідка. Орфан з англійської перекладається як сирота, поодинокий. Тобто орфанний діагноз – це виключення із середньостатистичного аналізу. Найбільш розповсюджені у нашій країні фенілкетонурія, муковісцидоз, хвороба Гоше, мукополісахаридоз, легенева гіпертензія, бульозний епідермоліз, хвороба Крона та ювенільний ревматоїдний артрит. Ці хвороби зустрічаються в пропорції 1 на 2000. Орфанні хвороби на 80% є генетичними та на 20% спадковими. В Україні немає офіційної статистики орфанних хворих. Але приблизно 5% населення може мати такий діагноз.
“Забудьте про сина — народжуйте іншу дитину”
Це був жахливий 2005 рік. Тоді мій 9-річний син почав трохи шкутильгати, і нам сказали звернути на це увагу. Довгі черги, десятки лікарів і страшний діагноз — мукополісахаридоз (рідкісне генетичне захворювання, викликане нестачею ферментів, які виводять з організму токсини та шлаки, і без яких організм хворих отруює сам себе, – авт).
Уявіть собі, два роки лікарі не могли визначити, що відбувається з моїм сином! Це проблема для всіх орфанних хворих — на встановлення діагнозу потрібно 2,5 – 3 роки. Та і в Україні одиниці лікарів, які обізнані в цьому питанні. Звичайний сімейний лікар ніколи не визначить цю хворобу.

Після 2-річного пекла ми почули діагноз і тоді лікарі сказали : “Ваша дитина проживе 3-4 роки, можете про нього забути — народжуйте іншу”. Всі казали. що в Україні таке не лікується і ніколи лікуватись не буде.
Усвідомлення того, що таке сталось з моєю дитиною не приходило довго. Я рік плакала, шукала і розуміла, що маю щось зробити. На той час померла моя півторарічна донечка. Тоді я зрозуміла, що я сина так просто не віддам. Другі дитячі похорони я б просто не пережила.
Лікування коштує мільйони
Після того, як я дізналась про діагноз, прийшло розуміння: або залишаю все як є і тоді слова лікарів могли виятись правдою, або починаю боротись. Я обрала для себе другий варіант. Тоді почалась жорстока боротьба з державою за те, щоб МОЗ зареєструвало препарати та дало фінансування на лікування орфанних хворих.
Проблема в тому, що орфанні хвороби — невиліковні та пожиттєві. Але, якщо отримувати препарати і лікуватись — то людина може прожити так само, як і ми з вами. У Європі орфанними пацієнтами опікується держава, або страхова компанія, а у нас — мало хто навіть чув про такі хвороби.

Жодна родина не зможе самостійно лікувати орфанників без допомоги держави. Як правило, для таких пацієнтів доза ліків розраховується залежно від ваги. Тому для дітей і дорослих суми можуть бути різними. Загалом, ціна такого лікування може вартувати 200 тисяч гривень на місяць для одного пацієнта. Ціна лікування мого сина доходить до мільйона доларів, тому що він дорослий. В Україні не так багато людей з орфанними хворобами дожили до цього віку. А Дмитру зараз вже 24!
Якщо орфанні хворі отримують лікування, то вони живуть звичайним життям. Звісно, є певні обмеження. Наприклад, Дмитро не може бігати і активно займатись спортом. У когось може бути дієта, у когось ніжна шкіра, тому їм потрібно носити спеціальні пов’язки. Все залежить від виду захворювання.
У Міністерстві сказали: ви тут перший і останній раз
Важко порахувати, скільки разів я оббивала пороги міністерств, але один візит запам’ятала на все життя. Багато років тому, коли я прийшла в приймальню мені сказали, що це мій перший і останній візит. Україна — бідна держава, а Міністерство ніколи не піде на те, щоб купувати такі дороговартісні ліки.

Проте після того я кочувала по кабінетах, наполягала на зустрічі з міністрами. Попри довгий супротив, все ж таки, мене почули.
За 5 років роботи нашої спілки “Орфанні захворювання України” ми зробили чимало кроків вперед. Найголовніший — прийнято Закон про забезпечення орфанних хворих пожиттєво від 15 квітня 2014 року.
Це величезна перемога. Завдяки цьому закону в Україні мають забезпечувати орфанних хворих згідно з бюджетом, який не протирічить чинному законодавству. І головний пункт — створення переліку орфанних захворювань, які є в Україні. У світі видів захворювання нараховано близько 7 тисяч. А у нас визнано поки 26, серед яких розповсюджені – 16.
Ще одним пунктом в законі було створення статистики кількості таких пацієнтів. Цього не зробили і досі. Ми добились того, щоб на місцевих рівнях були створені програми, для допомоги пацієнтам.
Зроблено багато, проте це навіть не половина того, що потребують орфанні пацієнти. Крок за кроком ми робимо все можливе. Зараз разом з моїм сином в Україні лікується вже 100 пацієнтів.
Знаєте, я сину довгий час не казала про його захворювання. Говорили тільки, що у нього проблеми з суглобами. Коли побачила підписаний наказ про програму і зрозуміла, що є фінансування — тоді розповіла, що є проблема, але і вихід вже також є.
Переривання лікування має жахливі наслідки
Нашу організацію можна часто побачити під МОЗом. Не зрахувати, скільки страйків і демонстрацій ми там провели. Проблема в тому, що Міністерство скоротило фінансування для орфанників на 2020 рік та ввело національний перелік ліків. І туди не ввійшов жоден препарат, який потрібний для лікування орфанників. Виправдання одне — ліки надто дорогі, щоб гарантувати 100% їх закупівлі.
2019 рік виявився для нас дуже важким. Тоді було знаято 200 млн гривень з програми лікування пацієнтів з мукополісахаридозом і переведено на онкологію. Ми виходили на страйк, щоб збільшили бюджет фінансування і розблокували Національний перелік ліків. Цього досягли, але цифр на 2020 рік поки не бачили. Зараз ми закуповуємо ліки через міжнародні організації — це набагато дешевше. Але і тут починається безлад і препарати затримуються. Поки ми боролись і страйкували, десь 5 місяців пацієнти не отримували лікування. Минулого року 20 орфанних хворих померли через це. А знаєте, яка страшна смерть орфанників? Голова працює до останнього, а органи та кінцівки відмовляють по черзі.
Я наголошую на тому, що для пацієнтів головною умовою є безперервне лікування. Якщо воно припиняється — відбувається величезний відкат назад у здоров’ї. І цей стан повернути майже неможливо. Мій син також мав перерву у лікуванні та це не пройшло повз та значно вплинуло на його самопочуття. Та й настільки, що довелось прооперувати дві руки, аби повернути їх моторику.
“Хочемо створити гарячу лінію”
Нашій організації в цьому році буде 6 років. Спілка об’єднує 19 різних організації — це батьки дітей з орфанними хворобами. Тому ми є парасолькою, яка об’єднує в Україні всіх пацієнтів саме з рідкісними захворюваннями. Зараз пацієнтів разом з батьками є 2500.

За допомогою звертається дуже багато людей, але ми не встигаємо впоратись з усім об’ємом роботи. Всім батькам орфанних хворих повідомляють діагноз так, як і мені 15 років тому. Коли кажуть, що це навіть не рак, а гірше — можна лише уявити у якому стані батьки. Не всі знають, що такі хвороби можна лікувати. І тому батькам потрібно годинами розказувати, що їхню дитину можна врятувати. А у нас в штаті навіть немає психолога. Тому зараз ми активно працюємо над цим і хочемо відкрити гарячу лінію.
У міжнародний день рідкісних захворювань ми організовуємо благодійний концерт, флешмоб, будемо спілкуватись з владою. Навіть артисти та футболісти підтримують нас. І збір коштів з цих заходів буде направлений саме на цю гарячу лінію, про яку ми вже мріємо 3 роки.
Сімейна трагедія
Сьогодні мій син живе повноцінним життям. Але кожного тижня один день він повинен проводити в лікарні. Дмитро свою хворобу майже не відчуває. У мене страх більший, ніж у нього. Я боюсь, що ліки можуть закінчитись.
Син одружився. Тепер у нас є прекрасна невістка. Для нас було справжнім викликом сказати їй про хворобу. Бо довгий час вона нічого не знала. Дмитро дуже переживав, відкладав ту розмову, але перед освідченням, врешті-решт, зізнався і сказав, що це буде її вибір. Проте вона сказала, що незважаючи ні на що буде з ним.

А далі був наступний виклик – сказати її батькам. Вони були категорично проти – вважали, що їх донька не заслуговує пов’язати життя з “інвалідом”. Це була справжня трагедія для нас.
Але, коли Дмитру робили першу крапельницю (тоді запрацювала програма лікування для хвороби мукополісахаридоз), Олеся пролежала з ним 10 годин, витирала його сльози. Ми тоді всі були насторожі, бо не знали, яка буде реакція на лікування. Певно це і підкорило батьків, вони побачили справжнє кохання.
Син обрав бізнес, який робить людей щасливими
У Дмитра зараз є свій бізнес. Він зробив пропозицію Олесі на повітряній кулі і після цього зрозумів – кулі роблять людей щасливими. Майже два роки він був підсобним робочим, навчався всьому. А потім продав машину, яку ми подарували йому на 16 років і купив власну кулю.

Зараз в нього уже цілий повітряний бізнес. Розвиває його разом з дружиною. Вони також займаються і благодійністю — катають безкоштовно дітей, їздять у дитячі будинки.
Бізнес розширюється. Так, це не легка робота, але вони отримують від неї задоволення.І я щаслива, коли бачу щастя та повноцінне життя свого сина. Сподіваюсь, що скоро стану бабусею.
Суспільство

«Кііііі-яаааа» — кричать в один голос троє хлопчиків у білих кімоно в залі для реабілітації. «Рей» — поклон, голови торкаються зелених матів. Три пари очей стежать за тренеркою — 21-річною Олею, — яка впевненим голосом повторює команди.
Та це не звичайні школярі, що після уроків пішли на гурток. Кожен з хлопчиків має вроджену хворобу й живе без батьків у медичному центрі «Дім метеликів», що допомагає діткам з інвалідністю та невиліковними діагнозами у «Місті добра». Цей гурток карате тут називають «Бойовими метеликами».
Троє друзів двічі на тиждень перетворюються на каратистів у кімоно, відпрацьовують удари, вчаться поваги та показують суперсилу — сміливість боротися з діагнозом, навіть якщо здається, що це неможливо.
Про «Дім метеликів»
«Дім метеликів» — це неофіційна назва ліцензованого медичного центру, який об’єднав у собі госпіс для паліативних дітей (з невиліковними діагнозами) та реабілітаційне відділення. Усі його послуги безкоштовні й покриваються завдяки благодійним внескам. У стінах центру лікують та доглядають діток від народження до 14 років. Крім медичної частини, тут намагаються організувати й дозвілля для пацієнтів — малювання, гімнастику та карате.
ШоТам побував на занятті «Бойових метеликів» і розкаже про кожного каратиста та його суперсили.
Халк: відстоює свої кордони та першим опанував карате
Максиму 10 років, він має діагноз ДЦП. Батьки мали наркотичну залежність, тож хлопчик ріс майже без уваги — тільки навчився повзати, і свої перші кроки він зробив у «Домі метеликів». У центрі він уже рік, і медики бачать зміни.
На карате Максим пересувається на колінах — так йому звично. Але якщо потрібно, наприклад, дістати іграшку з вищої полиці, то він встає, хоч поки й ходить з підтримкою. А ще хлопчик добре рахує — він найперший з-поміж усіх вивчив лічбу до 10 японською, і перші точні удари вдавалися саме в нього.
«Ці діти мають повноцінне право на освіту, на щасливе дитинство, на життя. Незважаючи на те, що в них є певні обмеження, для мене вони звичайні. Вони спокійно займаються карате», — каже Оля, яка спочатку стала в центрі нянею, а тоді й тренеркою для непосидючих хлопців.
Максим на все має свій погляд: якщо йому щось несмачно, то навіть попри те, що їжа подобається його друзям, він їсти не буде — вміє відстоювати свою кордони.
Хлопчик захоплюється Халком — міцним супергероєм, що вміє постояти за себе. Силу свого кумира він показує на заняттях з карате: відпрацьовує удари й має дух суперництва. Та там важливий також дух дружби, тому коли Оля помічає, що Максим насміхається над кимось із друзів, який прибіг пізніше, то нагадує, що «тут ми не сміємося одне з одного». А чому? «Бо ми одна команда!» — в один голос кричать малі каратисти.
«Лікарі борються за життя дітей, лікують, продовжують їхні дні. А я даю дітям можливість навчатися, розвиватися. І це теж командна робота — психологів, реабілітологів, логопедів», — зауважує Оля. Щоб підготувати хлопців до занять, їм довелося пройти консультації та огляди лікарів, працювати з фахівцями.
Звісно, карате не було ідеєю самих хлопців. Коли медичний директор «Дому метеликів» Денис Колюбакін дізнався про ці навички Олі, то запропонував їй взятися за гурток:
«Ми їх так хитренько заохочували — на планшеті показували фото каратистів і питали: “Що б ти на це сказав?”, а дитина: “Я хочу! Давай уже завтра буде?”. І все — кімоно купили й почали. Спочатку діти трохи остерігалися, а тепер тільки й чекають на ці заняття».
Спайдермен: має особливі ноги та називає себе директором
Між Максимом та Михайликом сидить Ваня. У нього не згинаються коліна, тож хлопчик має спеціальні бандажі від стегна до стопи. Але це не зупиняє малого каратиста — він спритно сідає, перевертається на живіт і бігає.
Старша медсестра Христина каже, що восьмирічний Ваня називає себе директором реабілітаційного центру. Він дуже любить ходити в школу й підбирати собі стильний одяг. Хлопчик обожнює піжами-кігурумі. А ще у нього чудова пам’ять — він з легкістю запам’ятовує людей, з якими знайомиться, і вивчає англійську мову.
Ваня — прихильник Спайдермена, навіть має його костюм. А ще він вірить, що в нього теж є особливі здібності, адже він і сам особливий — таких ніг більше ні в кого немає.
Хлопчик — сирота, і якщо раніше він не запитував про своїх батьків, то коли почав минулого року ходити до школи, у нього все частіше виникають такі болючі питання. У «Домі метеликів» усі обожнюють Ваню та намагаються його забезпечити всім необхідним.
«Що треба дитині? Здоров’я та щастя. У більшості дітей, які перебувають в “Місті добра”, немає батьків, але кожен з нас старається віддати себе сповна й створити такі умови, щоб діти не відчували від цього дискомфорту», — ділиться Денис.
Друзі почали займатися карате у вересні минулого року. Оля каже, що спочатку за непосидючістю каратистів було складно помітити результат, але вже в грудні тренерка побачила зміни — хлопці опанували основні прийоми. Для привернення їхньої уваги в Олі на шиї є чорний свисток на шнурку.
«Карате — це той вид спорту, де ти заходиш на татамі, робиш поклон — це повага, — і коли закінчуєш, теж робиш поклон. Це про мудрість і філософію. Мистецтво дуже давнє, тонке та витончене», — пояснює тренерка.
Ваня дещо нетерпляче виконує команди Олі, кілька разів повторює, що вже не хоче займатися, але все ж іде до кінця. Наприкінці тренування хлопці отримують по цукерці та збираються в тісне коло, щоб традиційно завершити заняття здмухуванням паперових метеликів. Тут теж потрібна дисципліна — вони мають дочекатися, поки Оля поставить виріб на простягнуту долоню, та всім разом здмухнути. Метелики легко кружляють і приземляються на мати.
«Ми вирішили створити щось таке, що покращить емоційний фон дітей, їхню дрібну моторику. Щось, що допоможе витягати їх і мотивувати, зможе створити з відокремлених дітей єдиний колектив, де вони стануть друзями», — каже медичний директор «Дому метеликів».
Супермен: шибеник, який обіймає до хрускоту кісток
У Михайлика є свій ритуал на завершення заняття з карате — обійми з Олею. Він радісно підбігає до тренерки та міцно обіймає її за талію, тулиться. Хлопчик подолав довгий шлях до «Дому метеликів»: спочатку жив у київському дитбудинку, після повномасштабного вторгнення його разом з іншими дітками евакуювали в Тернопіль, а вже звідти він переїхав до Чернівців.
Семирічний Михайлик має русяве волосся й носить окуляри. Нещодавно хлопчикові зробили операцію на спині, тож зараз він проходить реабілітацію. Та попри такий невинний вигляд, він ще той шибеник.
Михайлик дуже любить читати, запам’ятовує казки та віршики. А також обожнює годинники — це його улюблена іграшка. Має цілу колекцію, адже всі йому їх дарують. Ще одна його пристрасть — різноманітне взуття.
Весь персонал центру впізнає Михайлика за його фірмовою фразочкою «Ти моє коханнячко» та обіймами до хрускоту кісток. Особливо він любить тварин, зокрема, лежати на великій кудлатій собаці Лайлі — така у нього каністерапія.
Влітку минулого року, коли він тільки потрапив у «Місто добра», йому було складно звикнути, але вже невдовзі хлопчик став серцем цього місця: ніжним, добрим і трішки з хитринкою. Христина пригадує, як ввечері питала Михайлика про його справи, а він — руки в боки й каже: «Я не знаю, що тобі сказати. Вони так негарно себе поводять, а я такий слухняний» — та саме він часто підбиває друзів на різні капості. У цій трійці супергероїв він схожий на Супермена: у звичайному житті — хлопчик в окулярах, але в ньому криється велика сила.
Коли заняття закінчується, зала для реабілітації порожніє. Хлопці підіймаються з нянею у свої кімнати, але ще чути, що дорогою обговорюють тренування, щоб за кілька днів прийти на наступний урок карате, знову перевдягтися в кімоно й завдати ще одного удару по своїй хворобі.
Суспільство

Український захисник Олександр вижив після того, як провів із турнікетом на пораненій нозі 36 діб. Сил триматися йому давали думки про родину та зустріч із синами.
Про це розповіли в інстаграмі ШоТам за матеріалами Харківського шпиталю.
Як чоловік отримав поранення
Боєць отримав поранення під Вовчанськом на Харківщині, наступивши на міну. Через постійні ворожі атаки, евакуації з передової довелося чекати понад місяць. Увесь час Олександр провів з щільно затягнутим джгутом, що і врятувало його.
«36 діб турнікета — це 900 годин. Ми не зустрічали в літературі даних про такий довготривалий турнікет. Людина вижила завдяки правильному менеджменту турнікета, взагалі за рахунок того, що його наклали і не чіпали», — зазначив заступник начальника Харківського шпиталю Вячеслав Курінний.
Читайте також: Їх познайомила війна: це історія подружжя з Інтернаціонального легіону
Лікування та реабілітація
До Харківського шпиталю Олександр потрапив у важкому стані. Він був настільки втомленим, що навіть не пам’ятав, коли востаннє їв та пив. У нього була анемія, зневоднення, велика крововтрата і почався некроз ноги. Операція була ризикованою, але медики зробили все можливе, і чоловік витримав.
«На жаль, виконана ампутація тієї ділянки кінцівки, яка була з турнікетом, але якщо б цей турнікет зняли, — він би помер»‚ сказав Вячеслав Курінний.
Медики назвали випадок бійця справжнім дивом, а його — міцним чоловіком. Бо вже на другий день після ампутації, Олександр почав ходити на милицях. На захисника чекає подальше лікування, реабілітація і протезування.
«Я вже усвідомлював що я втрачу ногу і я вже не зациклювався, я розумів, що втрачу. Ну і цим жив. Хотів жити, хотів до родини»‚ — сказав Олександр.
У військового двоє синів: старшому 12, а молодшому всього 2 роки. Заради них він зміг протриматися так довго, попри складне поранення.
Нагадаємо, що подружжя відомих сироварів із Бердянська стали на захист України (ВІДЕО).
Фото обкладинки: фейсбук-сторінка Харківського шпиталю
Суспільство

На базі Київського обласного центру зайнятості жителі області у лютому та березні зможуть пройти одноденний курс з тактичної медицини за алгоритмом MARCH.
Про це повідомили в Київській обласній військовій адміністрації.
Групи для навчання збирає Київський обласний центр зайнятості, який надасть приміщення для занять у всіх районах області.
«Заняття будуть проводити інструктори нашого центру, які мають великий бойовий досвід та є ветеранами Третьої штурмової бригади, бригади “Азов” та інших легендарних підрозділів. Матеріальну базу для навчань забезпечує наш центр. Ми відкриті до співпраці з організаціями та компаніями, бо вважаємо, що тільки навчаючи вже зібрані групи або трудові колективи, можна пришвидшити підготовку населення на рівні області та держави загалом», — зазначив директор Київського обласного центру підготовки населення до нацспротиву Володимир Авдєєнко.
У КОВА додали, що у 2024 році Київський обласний центр підготовки населення до нацспротиву провів чотири базових курси, понад 25 одноденних курсів і випустив більш ніж три тисячі курсантів.
Нагадаємо, що на Південному вокзалі в Києві встановили «Серце України» (ФОТО).
Також ми писали, що Миколай Сєрга випустив пісню «Я буду кохати тебе», кліп зняли в аеропорту «Бориспіль» (ВІДЕО).
Фото обкладинки: сайт КОВА