Новини, якi надихають!
Пiдтримати
Звяжіться з нами

Суспільство

Орфанні хвороби: як одна жінка боролась за життя свого сина та ще сотні дітей

Опубліковано

Підтримай ШоТам

ШоТам – медіа, яке допомагає зберігати спокій навіть під час війни. Кожна наша публікація – це привід пишатися нашою армією, волонтерами та кожним українцем. А кожен твій донат – це внесок у боротьбу на інформаційному фронті.

15 років тому Тетяна Кулеша дізналась, що у її сина рідкісне невиліковне захворювання. Тоді ж лікарі сказали : “Ця дитина жити не буде — народжуйте іншу”. Такі слова, як вирок, кажуть всім батькам орфанних хворих, адже в Україні таке не лікується і препарати коштують шалених грошей. Та хіба матір це зупинить? Зараз сину Тетяни — Дмитру 24 роки, він живе повноцінним життям, одружився та відкрив власний бізнес. І все завдяки його мамі — жінці, яка вже понад 10 років б’ється у всі двері та бореться за те, аби держава давала фінансування на лікування орфанних хворих.

Тетяна створила організацію “Орфанні захворювання України”, яку називає “парасолькою”, адже вона об’єднує всіх пацієнтів саме з рідкісними захворюваннями.

 Тетяна Кулеша

Тетяна Кулеша

Голова спілки “Орфанні захворювання України”

Народилася в Києві. Отримала освіту вчителя географії, біології та англійської мови. Має сина 24-річного Дмитра, хворого рідкісним мукополісахаридозом, та 10-річну доньку Надію.

Довідка. Орфан з англійської перекладається як сирота, поодинокий. Тобто орфанний діагноз – це виключення із середньостатистичного аналізу. Найбільш розповсюджені у нашій країні фенілкетонурія, муковісцидоз, хвороба Гоше, мукополісахаридоз, легенева гіпертензія, бульозний епідермоліз, хвороба Крона та ювенільний ревматоїдний артрит. Ці хвороби зустрічаються в пропорції 1 на 2000. Орфанні хвороби на 80% є генетичними та на 20% спадковими. В Україні немає офіційної статистики орфанних хворих. Але приблизно 5% населення може мати такий діагноз.

“Забудьте про сина — народжуйте іншу дитину”

Це був жахливий 2005 рік. Тоді мій 9-річний син почав трохи шкутильгати, і нам сказали звернути на це увагу. Довгі черги, десятки лікарів і страшний діагноз — мукополісахаридоз (рідкісне генетичне захворювання, викликане нестачею ферментів, які виводять з організму токсини та шлаки, і без яких організм хворих отруює сам себе, – авт).

Уявіть собі, два роки лікарі не могли визначити, що відбувається з моїм сином! Це проблема для всіх орфанних хворих — на встановлення діагнозу потрібно 2,5 – 3 роки. Та і в Україні одиниці лікарів, які обізнані в цьому питанні. Звичайний сімейний лікар ніколи не визначить цю хворобу.

Тетяна Кулеша з сином Дмитром та донькою Надією

Після 2-річного пекла ми почули діагноз і тоді лікарі сказали : “Ваша дитина проживе 3-4 роки, можете про нього забути — народжуйте іншу”. Всі казали. що в Україні таке не лікується і ніколи лікуватись не буде.

Усвідомлення того, що таке сталось з моєю дитиною не приходило довго. Я рік плакала, шукала і розуміла, що маю щось зробити. На той час померла моя півторарічна донечка. Тоді я зрозуміла, що я сина так просто не віддам. Другі дитячі похорони я б просто не пережила.

Лікування коштує мільйони

Після того, як я дізналась про діагноз, прийшло розуміння: або залишаю все як є і тоді слова лікарів могли виятись правдою, або починаю боротись. Я обрала для себе другий варіант. Тоді почалась жорстока боротьба з державою за те, щоб МОЗ зареєструвало препарати та дало фінансування на лікування орфанних хворих.

Проблема в тому, що орфанні хвороби — невиліковні та пожиттєві. Але, якщо отримувати препарати і лікуватись — то людина може прожити так само, як і ми з вами. У Європі орфанними пацієнтами опікується держава, або страхова компанія, а у нас — мало хто навіть чув про такі хвороби.

Жодна родина не зможе самостійно лікувати орфанників без допомоги держави. Як правило, для таких пацієнтів доза ліків розраховується залежно від ваги. Тому для дітей і дорослих суми можуть бути різними. Загалом, ціна такого лікування може вартувати 200 тисяч гривень на місяць для одного пацієнта. Ціна лікування мого сина доходить до мільйона доларів, тому що він дорослий. В Україні не так багато людей з орфанними хворобами дожили до цього віку. А Дмитру зараз вже 24!

Якщо орфанні хворі отримують лікування, то вони живуть звичайним життям. Звісно, є певні обмеження. Наприклад, Дмитро не може бігати і активно займатись спортом. У когось може бути дієта, у когось ніжна шкіра, тому їм потрібно носити спеціальні пов’язки. Все залежить від виду захворювання.

У Міністерстві сказали: ви тут перший і останній раз

Важко порахувати, скільки разів я оббивала пороги міністерств, але один візит запам’ятала на все життя. Багато років тому, коли я прийшла в приймальню мені сказали, що це мій перший і останній візит. Україна — бідна держава, а Міністерство ніколи не піде на те, щоб купувати такі дороговартісні ліки.

Проте після того я кочувала по кабінетах, наполягала на зустрічі з міністрами. Попри довгий супротив, все ж таки, мене почули.

За 5 років роботи нашої спілки “Орфанні захворювання України” ми зробили чимало кроків вперед. Найголовніший — прийнято Закон про забезпечення орфанних хворих пожиттєво від 15 квітня 2014 року.

Це величезна перемога. Завдяки цьому закону в Україні мають забезпечувати орфанних хворих згідно з бюджетом, який не протирічить чинному законодавству. І головний пункт — створення переліку орфанних захворювань, які є в Україні. У світі видів захворювання нараховано близько 7 тисяч. А у нас визнано поки 26, серед яких розповсюджені – 16.

Ще одним пунктом в законі було створення статистики кількості таких пацієнтів. Цього не зробили і досі. Ми добились того, щоб на місцевих рівнях були створені програми, для допомоги пацієнтам.

Зроблено багато, проте це навіть не половина того, що потребують орфанні пацієнти. Крок за кроком ми робимо все можливе. Зараз разом з моїм сином в Україні лікується вже 100 пацієнтів.

Знаєте, я сину довгий час не казала про його захворювання. Говорили тільки, що у нього проблеми з суглобами. Коли побачила підписаний наказ про програму і зрозуміла, що є фінансування — тоді розповіла, що є проблема, але і вихід вже також є.

Переривання лікування має жахливі наслідки

Нашу організацію можна часто побачити під МОЗом. Не зрахувати, скільки страйків і демонстрацій ми там провели. Проблема в тому, що Міністерство скоротило фінансування для орфанників на 2020 рік та ввело національний перелік ліків. І туди не ввійшов жоден препарат, який потрібний для лікування орфанників. Виправдання одне — ліки надто дорогі, щоб гарантувати 100% їх закупівлі.

2019 рік виявився для нас дуже важким. Тоді було знаято 200 млн гривень з програми лікування пацієнтів з мукополісахаридозом і переведено на онкологію. Ми виходили на страйк, щоб збільшили бюджет фінансування і розблокували Національний перелік ліків. Цього досягли, але цифр на 2020 рік поки не бачили. Зараз ми закуповуємо ліки через міжнародні організації — це набагато дешевше. Але і тут починається безлад і препарати затримуються. Поки ми боролись і страйкували, десь 5 місяців пацієнти не отримували лікування. Минулого року 20 орфанних хворих померли через це. А знаєте, яка страшна смерть орфанників? Голова працює до останнього, а органи та кінцівки відмовляють по черзі.

Я наголошую на тому, що для пацієнтів головною умовою є безперервне лікування. Якщо воно припиняється — відбувається величезний відкат назад у здоров’ї. І цей стан повернути майже неможливо. Мій син також мав перерву у лікуванні та це не пройшло повз та значно вплинуло на його самопочуття. Та й настільки, що довелось прооперувати дві руки, аби повернути їх моторику.

“Хочемо створити гарячу лінію”

Нашій організації в цьому році буде 6 років. Спілка об’єднує 19 різних організації — це батьки дітей з орфанними хворобами. Тому ми є парасолькою, яка об’єднує в Україні всіх пацієнтів саме з рідкісними захворюваннями. Зараз пацієнтів разом з батьками є 2500.

За допомогою звертається дуже багато людей, але ми не встигаємо впоратись з усім об’ємом роботи. Всім батькам орфанних хворих повідомляють діагноз так, як і мені 15 років тому. Коли кажуть, що це навіть не рак, а гірше — можна лише уявити у якому стані батьки. Не всі знають, що такі хвороби можна лікувати. І тому батькам потрібно годинами розказувати, що їхню дитину можна врятувати. А у нас в штаті навіть немає психолога. Тому зараз ми активно працюємо над цим і хочемо відкрити гарячу лінію.

У міжнародний день рідкісних захворювань ми організовуємо благодійний концерт, флешмоб, будемо спілкуватись з владою. Навіть артисти та футболісти підтримують нас. І збір коштів з цих заходів буде направлений саме на цю гарячу лінію, про яку ми вже мріємо 3 роки.

Сімейна трагедія

Сьогодні мій син живе повноцінним життям. Але кожного тижня один день він повинен проводити в лікарні. Дмитро свою хворобу майже не відчуває. У мене страх більший, ніж у нього. Я боюсь, що ліки можуть закінчитись.

Син одружився. Тепер у нас є прекрасна невістка. Для нас було справжнім викликом сказати їй про хворобу. Бо довгий час вона нічого не знала. Дмитро дуже переживав, відкладав ту розмову, але перед освідченням, врешті-решт, зізнався і сказав, що це буде її вибір. Проте вона сказала, що незважаючи ні на що буде з ним.

А далі був наступний виклик – сказати її батькам. Вони були категорично проти – вважали, що їх донька не заслуговує пов’язати життя з “інвалідом”. Це була справжня трагедія для нас.

Але, коли Дмитру робили першу крапельницю (тоді запрацювала програма лікування для хвороби мукополісахаридоз), Олеся пролежала з ним 10 годин, витирала його сльози. Ми тоді всі були насторожі, бо не знали, яка буде реакція на лікування. Певно це і підкорило батьків, вони побачили справжнє кохання.

Син обрав бізнес, який робить людей щасливими

У Дмитра зараз є свій бізнес. Він зробив пропозицію Олесі на повітряній кулі і після цього зрозумів – кулі роблять людей щасливими. Майже два роки він був підсобним робочим, навчався всьому. А потім продав машину, яку ми подарували йому на 16 років і купив власну кулю.

Зараз в нього уже цілий повітряний бізнес. Розвиває його разом з дружиною. Вони також займаються і благодійністю — катають безкоштовно дітей, їздять у дитячі будинки.

Бізнес розширюється. Так, це не легка робота, але вони отримують від неї задоволення.І я щаслива, коли бачу щастя та повноцінне життя свого сина. Сподіваюсь, що скоро стану бабусею.

Суспільство

Аеророзвідник облаштував на фронті музичну студію і пише пісні (ВІДЕО)

Опубліковано

Підтримай ШоТам

ШоТам – медіа, яке допомагає зберігати спокій навіть під час війни. Кожна наша публікація – це привід пишатися нашою армією, волонтерами та кожним українцем. А кожен твій донат – це внесок у боротьбу на інформаційному фронті.

Аеророзвідник Павло Прижегодський пригнічує ворога своїми піснями та підтримує бойовий дух побратимів! Він пише пісні й співає в музичній студії, яку зробив в укритті на передовій. Яка ж вона, музична студія Павла на фронті, та як на це реагують його побратими — розповідає ШоТам.

Захисник-музикант облаштував музичну студію прямо на передовій. Там між бойовими завданнями пише пісні й співає.

До вторгнення Павло Прижегодський працював у громадській організації «БУР» , а у вільний час займався музикою. Після 24 лютого хлопець спрямував усю силу на допомогу військовим. Але йому здавалося, що робить замало…

Мене не полишало відчуття того, що все надто якось комфортно для мене. Тобто я прокидався зранку, йшов, пив каву і, поки п’ю каву, розумів, що зараз на сході, на півдні, на півночі, в центрі хлопці мерзнуть голодні під обстрілами, — Павло Прижегодський, аеророзвідник і музикант.

У квітні хлопець мобілізувався й поїхав у зону бойових дій на Донеччину. Служив в аеророзвідці, а першу пісню написав через трагічні події на фронті…

«Унаслідок обстрілу загинуло 12 хлопців із нашої бригади. Приїхали, побачили руїни вже. По долині пролягав дим від нічної пожежі, і я, поки ми їхали, на телефон записав перші рядки: Дим від пожежі влягає долиною. Сипляться межі, що звуть Україною. Спи, поки грім не вщухне, спи», — розповідає Павло Прижегодський, аеророзвідник і музикант.

Дивіться відео: Оркестр Міноборони запалює драйвовою музикою з окопів

Павло облаштував невелику музичну студію прямо в підвалі, де живе зі своїми побратимами. На запитання, як побратими реагують на студію, Павло відповідає, що деякі спотикаються через мікрофонні стійки, коли лягають спати. Ставляться добре, тому що в кожного є своє захоплення.

На війні я зрозумів, що в нас життя одне і треба робити в цьому житті те, що насправді тобі подобається, – Павло Прижегодський, аеророзвідник і музикант.

Коли є вільний час, Павло пише пісні та дає онлайн концерти для підписників. А ще Павло відкрив збір на потреби своєї аеророзвідувальної групи.

«Станом на зараз найбільші потреби, найчастіше які виникають, це технічне обслуговування автомобілів і ремонт їх», — каже Павло Прижегодський, аеророзвідник і музикант.

Павло планує написати ще багато пісень і буде захищати Україну й після Перемоги. А якщо ви захочете задонатити на аеророзвідувальну бригаду Павла, це можна зробити за посиланням.

Нагадаємо, майстри з Приазов’я виготовляють старовинний музичний інструмент.

Також ми розповідали, як литовський рок-музикант Андрюс Мамонтовас переспівав свій хіт українською мовою.

Читати далі

Суспільство

Контррозвідники СБУ атакували росіян ударними дронами (ВІДЕО)

Опубліковано

Підтримай ШоТам

ШоТам – медіа, яке допомагає зберігати спокій навіть під час війни. Кожна наша публікація – це привід пишатися нашою армією, волонтерами та кожним українцем. А кожен твій донат – це внесок у боротьбу на інформаційному фронті.

Військові контррозвідники Служби безпеки України атакували російських окупантів на східному фронті за допомогою ударних дронів.

Про це українська спецслужба повідомила на своїй фейсбук-сторінці та оприлюднила відео з місця подій.

Вказано, що контррозвідники ліквідували чотирьох окупантів і щонайменше трьох поранили.

Окрім того, під час бою під прикриттям спеців СБУ було евакуйовано пораненого українського воїна.

Читайте такожБойові завдання? Не все так просто. До чого готуватися жінкам, які прагнуть мобілізуватися – відповідає військова

Довідка

Служба безпеки України  — державний орган спеціального призначення з правоохоронними функціями, що гарантує державну безпеку України. У складі діє Центр спеціальних операцій боротьби з тероризмом, захисту учасників кримінального судочинства та працівників правоохоронних органів, скорочена назва ЦСО «А» або «Альфа» — спецпідрозділ СБУ, антитерористичний центр.

Нагадаємо, військові 71-ї єгерської бригади знищили укріплення окупантів в районі Кремінної на Луганщині.

Також українські прикордонники знищили ворожий склад під Луганськом.

Фото: facebook.com/SecurSerUkraine.

Читати далі

Суспільство

Криголам «Ноосфера» прибув на станцію «Академік Вернадський»

Опубліковано

Підтримай ШоТам

ШоТам – медіа, яке допомагає зберігати спокій навіть під час війни. Кожна наша публікація – це привід пишатися нашою армією, волонтерами та кожним українцем. А кожен твій донат – це внесок у боротьбу на інформаційному фронті.

Український науково-дослідний криголам «Ноосфера» дістався антарктичної станції «Академік Вернадський» і став на якір неподалік острова Галіндез.

Про це повідомили на фейсбук-сторінці Національного антарктичного наукового центру.

«Для нас прихід Ноосфери – це дуже радісна подія, адже це можливість нарешті побачитися зі своїми колегами та співвітчизниками після 10 місяців зимівлі, а також отримати гостинці з дому. А ще це початок дуже відповідальної роботи – великого ремонту на станції», – написав керівник 27-ї української антарктичної експедиції Юрій Отруба.

Відомо, що «Ноосфера» доправила до станції вантажі та команду українських технічних фахівців. У найближчі кілька місяців вони мають провести невідкладні роботи з модернізації «Вернадського», потрібні для успішної зимівлі наступної, 28-ї експедиції. Зокрема, йдеться про заміну системи опалення та роботи з заземлення дизельної й головної будівлі станції.

Читайте такожЯк ми відкрили свій «Пункт незламності»: з генератором, Starlink і настолками. Кейс «Солом’янських котиків»

Передбачається, що після розвантаження судно вирушить до чилійського порту Пунта-Аренас для майбутнього забезпечення перезмінки річних експедицій на станції «Вернадський».

Що відомо про другий антарктичний сезон «Ноосфери»?

Українське науково-дослідне судно вирушило вже в другий антарктичний сезон наприкінці грудня 2022 року. На борту перебуває польсько-українська експедиція.

«Ноосферу» придбали у серпні 2021 року для єдиної української антарктичної станції. Криголам доправив першу українську місію на колишню британську станцію «Фарадей», тепер відому як «Академік Вернадський».

Нагадаємо, у другий антарктичний сезон український криголам «Ноосфера» вирушив з порту Кейптауна Південно-Африканської Республіки наприкінці грудня 2022 року. Спершу судно доправило вантажі та команду полярників на польську антарктичну станцію «Арцтовський», що розміщена на острові Кінг Джордж.

Фото: facebook.com/AntarcticCenter.

Читати далі